Oprócz nowych kryteriów klasyfikacyjnych w 2019 roku opublikowano również zaktualizowane zalecenia EULAR dotyczące leczenia SLE. 11 Poprzednie zalecenia obejmujące całościowo postępowanie w różnych postaciach SLE opublikowano w 2008 roku. 12 Później ukazywały się zalecenia dotyczące postępowania w postaci neuropsychiatrycznej Opublikowano 3 Marca 2005. Kiedyś lekarz powiedział mi, że u dzieci rzadko stwierdza się niedomykanie bo taka budowa serca prawdopodobnie rozwija się wraz ze wzrostem, albo po prostu nie bada się dzieci pod tym kątem, a nie każdy lekarz jest w stanie usłyszeć szmery słuchawką. Wydaje mi się że dużo zależy od tzw. fali zwrotnej w Toczeń rumieniowaty układowy (TRU) jest chorobą autoimmunologiczną, która dotyka zwykle młodych ludzi, głównie kobiety, u których rozpoznawana jest najczęściej pomiędzy 15. a 45. rokiem życia, zmuszając do zmiany w codziennym funkcjonowaniu, a nawet rezygnacji z pracy zawodowej czy planowania potomstwa. Fast Money. W 2015 roku ukazały się pierwsze zalecenia dotyczące postępowania z dzieckiem chorującym na zespół nerczycowy (ZN). Opracował je zespół ekspertów powołanych przez Polskie Towarzystwo Nefrologii Dziecięcej (PTNefD) [1]. Od tej pory wiele poglądów uległo zmianie za sprawą wyników nowych badań, szerokich metaanaliz i obserwacji klinicznych. Dało to podstawy do aktualizacji starych wytycznych i stworzenia nowych zaleceń [2]. Ukażą się one lada moment również na stronie naszego towarzystwa. Ich zadaniem jest pomoc nefrologom dziecięcym, pediatrom i lekarzom pierwszego kontaktu w wyborze optymalnej strategii postępowania diagnostyczno-terapeutycznego u dzieci z zespołem nerczycowym. Istnieje nadzieja, że ustrzegą one od często popełnianych błędów. Podkreślić trzeba, że nowe zalecenia dotyczą pacjentów z idiopatycznym ZN, a nie chorych na wrodzony ZN czy zespół nerczycowy na podłożu wtórnych glomerulopatii. Zespół nerczycowy definiowany jest jako białkomocz przekraczający zdolności kompensacyjne ustroju (białkomocz nerczycowy – tab. 1.), któremu towarzyszy obniżone stężenie albumin w surowicy 50 mg/kg ≥ 200 mg białka/1 mmol kreatyniny Porcja moczu porannego uPCR ≥ 2 mg/mg ≥ 200 mg/mmol Porcja moczu porannego Test paskowy 3+ uPCR (urine protein creatinine ratio) – wskaźnik białko/kreatynina w moczu Tab. 2. Przyczyny pierwotnego ZN Pierwotne glomerulopatie • Idiopatyczny zespół nerczycowy (IZN) • Nefropatia błoniasta • Mezangialne kłębuszkowe zapalenie nerek (kzn) • Mezangiokapilarne kzn Dominującą postacią w tej grupie jest u dzieci idiopatyczny zespół nerczycowy (IZN). U morfologicznych podstaw IZN leżą zmiany minimalne (minimal change disease; MCD), które występują najczęściej i dobrze odpowiadają na leczenie steroidami (do 85–90%), rzadziej jest to rozplem mezangium (mesangial glomerulonephritis; MGN) lub segmentalne ogniskowe stwardnienie kłębuszków (focal segmental glomerulosclerosis; FSGS). U większości dzieci IZN rozwija się na podłożu zmian minimalnych (submikroskopowych). Wtórny ZN, który rozwija się wskutek uszkodzenia kłębuszka nerkowego w przebiegu innych schorzeń [5]. Przyczyny podano w tabeli 3. Tab. 3. Przyczyny wtórnego ZN Wtórny ZN • układowe zapalenia naczyń (nefropatia w przebiegu choroby Schoenleina-Henocha) • choroby o podłożu autoimmunologicznym (toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów i inne choroby tkanki łącznej) • wrodzone, genetycznie uwarunkowane nefropatie związane z nieprawidłową mikrostrukturą błony filtracyjnej kłębuszków (np. wrodzone zespoły nerczycowe czy zespół Alporta) • choroby metaboliczne (cukrzyca, skrobiawica) • zakażenia bakteryjne (kiła, gruźlica) • zakażenia wirusowe (HBV, HCV, EBV, CMV, RSV, HIV) • leki (kaptopryl, niesteroidowe leki przeciwzapalne, lit) • alergeny (ukąszenia owadów i węży, pyłki roślin, alergeny pokarmowe) • nowotwory (chłoniaki, białaczki limfatyczne) • zatrucia metalami ciężkimi • utrudnienie odpływu krwi żylnej z nerki Z uwagi na wiek, w którym wystąpił pierwszy epizod ZN, wyróżniamy następujące typy ZN: wrodzony – od urodzenia do 3. niemowlęcy – pomiędzy 3.–12. dziecięcy – powyżej 12. Epidemiologia Jak wspomniano powyżej, IZN jest najczęstszą postacią ZN w populacji pediatrycznej (do 90% u dzieci do 10. dlatego też będzie on przedmiotem niniejszego opracowania. Szczyt zachorowań przypada na 3. i znacząco maleje po ukończeniu 12 lat. Znajomość tego faktu jest ważna przy wstępnej diagnostyce ZN. Częstość występowania, uwzględniająca również nawroty, szacowana jest na 1,15–16,9/100 000 populacji dziecięcej i zależy od przynależności narodowo-etnicznej oraz regionu geograficznego [6, 7]. Nowe zachorowania dotyczą 1,2–6,5/100 000 dzieci, w Europie Zachodniej do 3,5/100 000. Częściej chorują chłopcy, w najmłodszej grupie wiekowej stosunek chłopców do dziewcząt wynosi 3 : 1. W ośrodkach nefrologii dziecięcej ok. 1/4–1/3 przyjęć stanowią pacjenci z IZN. Na podkreślenie zasługuje fakt, że zbyt często trafiają oni do szpitala za późno, z towarzyszącymi już powikłaniami. Dzieje się tak z powodu błędnej diagnozy lekarza pierwszego kontaktu, co nie powinno mieć miejsca, gdyż IZN nie jest na tyle rzadką chorobą, by się z nią nie stykał. Etiopatogeneza IZN Etiopatogeneza IZN nie jest do końca wyjaśniona. Do rozwoju białkomoczu nerczycowego dochodzi wskutek uszkodzenia bariery filtracyjnej kłębuszka, która składa się z komórek nabłonkowych (podocytów), błony podstawnej oraz komórek śródbłonka. Uważa się, że za to zjawisko głównie odpowiedzialna jest dysfunkcja limfocytów T i B. Udowodniono także udział różnych, krążących w osoczu czynników, zwiększających przepuszczalność błony filtracyjnej ( białko suPAR, hemopeksyna) [8, 9]. Charakterystyka kliniczna IZN w wielu aspektach różni się od innych ZN u dzieci. W tabeli 4. przedstawiono cechy charakteryzujące IZN, które mogą być przydatne już na etapie wstępnej diagnostyki. Jeśli pierwszy epizod ZN wystąpi u dzieci powyżej 12. to prawdopodobieństwo innej niż IZN postaci jest bardzo duże i wiąże się z koniecznością rozszerzenia badań diagnostycznych. Tab. 4. Cechy charakteryzujące IZN u dzieci Pierwszy epizod pomiędzy 1.–10. (w 90% u dzieci do 10. Przebiega z okresami nawrotów i remisji Poprzedzony jest najczęściej infekcją Rzadko w osadzie moczu obecność erytrocytów (do 10% chorych) Ciśnienie tętnicze krwi przed leczeniem – prawidłowe Funkcja nerek prawidłowa Bardzo dobra reakcja na steroidy (do 85% dzieci) – steroidowrażliwość Rokowanie co do funkcji nerek w zdecydowanej większości przypadków – bardzo dobre Objawy kliniczne IZN Objawy, z powodu których dziecko zgłasza się do lekarza pierwszego kontaktu, to przede wszystkim obrzęki. Początkowo występują one na powiekach w godzinach porannych i mają tendencję do ustępowania w godzinach popołudniowych. W kolejnych dniach pojawiają się ciastowate obrzęki wokół kostek i na podudziach, i mogą one ulegać grawitacyjnemu przemieszczaniu. Czasami obserwujemy uogólnione obrzęki (anasarca) z gigantycznym powiększeniem moszny i prącia u chłopców, a warg sromowych u dziewczynek [5]. Obrzęki powiek zbyt często interpretowane są jako zmiany alergiczne i leczone preparatami przeciwhistaminowymi. Dopiero gdy się nasilają i następuje pogorszenie stanu ogólnego dziecka, pacjent kierowany jest do szpitala. Jeden z naszych pacjentów, zanim trafił do kliniki, leczony był przeciwalergicznie przez 3 miesiące. Takie postępowanie prowadzi do nasilenia zaburzeń hemodynamicznych i metabolicznych i może skutkować rozwojem powikłań zagrażających życiu. Obok obrzęków dochodzi do przesięków do jam ciała, najczęściej do jamy otrzewnowej (wodobrzusze), czego wyrazem jest powiększenie obwodu brzucha, a w późniejszym okresie uwypuklenie pępka. Rzadziej płyn gromadzi się w opłucnej i może być przyczyną zaburzeń oddechowych, sporadycznie wysięk dotyczy worka osierdziowego z objawami tamponady serca. Przesięki do jam ciała są związane z dużą utratą albumin w surowicy i zmniejszeniem ciśnienia onkotycznego osocza, co prowadzi do „przechodzenia” płynu z naczyń do tkanek. Klinicznym wyrazem tego stanu jest spadek diurezy, a w skrajnych przypadkach wystąpienie ostrej przednerkowej niewydolności nerek w wyniku zmniejszonej perfuzji krwi przez nerki lub wstrząsu oligowolemicznego [5, 10]. Podkreślić trzeba, że szybkość narastania obrzęków i wystąpienie powyższych powikłań zależne jest od szybkości narastania białkomoczu oraz od osobniczej wydolności mechanizmów kompensacyjnych. Przy wolnym zatrzymywaniu płynów matki często nie zauważają obrzęków i cieszą się z przyrostu masy ciała swojej pociechy. Ucisk naczyń krezkowych przez płyn w jamie otrzewnowej, a także niedotlenienie lub zakrzep naczyń krezki może być przyczyną silnych bólów brzucha i wymiotów (kryza brzuszna). Wielokrotnie zdarzało się, że z tego powodu dziecko było operowane z rozpoznaniem ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego. Utrata łaknienia u dzieci z IZN związana jest z obrzękiem ściany jelit i wodobrzuszem. Pienisty mocz to kolejny objaw IZN. Jest on wyrazem obecności dużej ilości białka. W obrazie klinicznym u dzieci z obrzękami zwraca uwagę bladość powłok, która nie wynika z realnie zmniejszonego stężenia hemoglobiny, a z gromadzenia się przesięków w tkance podskórnej. Powikłania Powikłania wynikają zarówno z samej istoty choroby, jak i z zastosowanego leczenia. Najgroźniejsze są powikłania ostre związane z hipowolemią i przewodnieniem oraz zaburzeniami w układzie krzepnięcia [5, 10]. Powikłania przewlekłe są skutkiem przewlekłej utraty białek pełniących ważne funkcje ustrojowe i dotyczą pacjentów opornych na leczenie, z długotrwałą utratą białka. Zestawiono je w tabeli 5. Tab. 5. Powikłania ZN Charakter powikłań Manifestacja kliniczna Ostre • Ostra przednerkowa niewydolność nerek • Wstrząs hipowolemiczny • Obrzęk płuc • Obrzęk mózgu • Pseudoguz mózgu • Ostra choroba zatorowo-zakrzepowa (zakrzep żył i tętnic: nerkowych, płucnych, kończyn, tętnic mózgowych • Zakażenia Przewlekłe • Niedokrwistość • Niedożywienie • Hipotyreoza • Przedwczesna miażdżyca • Zaburzenia kostne (osteoporoza • Zaburzenia odporności – skłonność do zakażeń Związane z leczeniem • Objawy uboczne steroidów • Objawy uboczne cyklosporyny • Objawy uboczne mykofenolanu mofetylu • Objawy uboczne innych stosowanych rzadziej leków Rozpoznawanie Podstawowe badania laboratoryjne Badanie ogólne moczu – najczęściej występuje izolowany białkomocz, u ok. 10% chorych niewielka erytrocyturia w osadzie oraz obecność wałeczków szklistych i woskowych, ciężar właściwy moczu jest podwyższony z powodu dużej zawartości białka, czasami przejściowa niewielka glikozuria jako objaw czynnościowego uszkodzenia cewek proksymalnych, lipiduria. We krwi: hipoproteinemia z hipoalbuminemią, podwyższenie stężenia alfa- i beta-globulin, obniżone stężenia alfa-1 i gamma-globulin, hiperlipidemia (hipercholesterolemia, hipertriglicerydemia), kreatyna, mocznik – w niepowikłanym ZN – stężenia prawidłowe, podwyższone przy hipowolemii, morfologia krwi – wyższe stężenie Hb i Ht oraz liczby erytrocytów – jako wyraz hipowolemii, wzrost liczby płytek krwi, hipokalcemia i obniżone stężenie 25(OH)D3, zaburzone parametry układu krzepnięcia (wzrost stężenia fibrynogenu, D-dimerów, obniżone stężenie i aktywność antytrombiny III, wydłużony czas kaolinowo-kefalinowy – APTT), hormony tarczycy – fT3 i fT4 – stężenia obniżone. Badania genetyczne w kierunku mutacji genów kodujących białka podocytów i błony podstawnej powinny być wykonane w przypadku zespołów steroidoopornych, zwłaszcza u dzieci poniżej 1. i u pacjentów obciążonych rodzinnie [2, 5]. Biopsja nerki przed włączeniem terapii nie jest rutynowo wykonywana, przyjmuje się bowiem, że najczęściej mamy do czynienia ze zmianami submikroskopowymi, które bardzo dobrze reagują na leczenie steroidami. Wskazania do biopsji nerki u dziecka z pierwszym rzutem ZN podano w tabeli 6 [2]. Tab. 6. Wskazania do biopsji nerki u dzieci z ZN [2] • Pierwszy rzut ZN powyżej 12. • Pierwotna steroidooporność • ZN, któremu towarzyszy zespół nefrytyczny (krwio-lub krwinkomocz, i/lub nadciśnienie tętnicze i/lub hipokomplementemia) • ZN z utrzymującym się upośledzeniem filtracji kłębuszkowej Przebieg Idiopatyczny zespół nerczycowy przebiega z okresami zaostrzeń i remisji; nawroty są zazwyczaj indukowane infekcjami górnych dróg oddechowych. Szybko podjęte leczenie i dobra reakcja na steroidy w krótkim czasie prowadzą do ustąpienia objawów klinicznych i laboratoryjnych. Opóźnione wdrożenie terapii lub brak jej efektów skutkują rozwojem poważnych powikłań opisanych powyżej. W zależności od reakcji na leczenie oraz uzyskanego efektu przyjęto następujące definicje ZN (tabele 7, 8, 9) [2, 3, 4]. Tab. 7. Klasyfikacja ZN w zależności od reakcji na leczenie oraz efektu terapii [2] Określenie Definicja Zespół nerczycowy steroidowrażliwy ustąpienie białkomoczu do 4 tyg. od rozpoczęcia leczenia kortykosteroidami w dawkach standardowych 60 mg/m2/d (2 mg/kg maks. 60 mg/d) Zespół nerczycowy steroidozależny nawroty białkomoczu w trakcie stosowania prednizonu (niezależnie od dawki) lub w okresie krótszym niż 15 dni po jego odstawieniu Zespół nerczycowy z rzadkimi nawrotami mniej niż 2 nawroty w czasie 6 m. lub mniej niż 4 nawroty w ciągu roku, niezależnie od czasu trwania choroby Zespół nerczycowy z częstymi nawrotami ≥ 2-krotny nawrót w czasie 6 m. lub ≥ 4 nawroty w ciągu roku, niezależnie od czasu trwania choroby Pierwotna steroidooporność brak całkowitej remisji po okresie 4 tyg. leczenia GKS pierwszego rzutu ZN Późna odpowiedź na leczenie uzyskanie całkowitej remisji po 6 tyg. leczenia GKS pierwszego rzutu ZN Tab. 8. Definicje związane z uzyskanym efektem terapii [2] Wtórna steroidooporność brak reakcji na leczenie kortykosteroidami poprzednio steroidowrażliwego lub steroidozależnego ZN Całkowita remisja ZN uPCR ≤ 0,2 mg białka/mg kreat. (≤ 20 mg/ mmol) w pierwszej porannej porcji lub dobowej zbiórce moczu lub brak lub 0,2 mg/mg (> 20 mg/mmol), ale 3g/dl Tab. 9. Definicje związane z zastosowaniem alternatywnych leków immunosupresyjnych przy braku pożądanej odpowiedzi na steroidy [2] ZN wrażliwy na leczenie inhibitorami kalcyneuryny Częściowa remisja po 6 miesiącach leczenia lub całkowita po 12 miesiącach leczenia inhibitorami kalcyneuryny ZN oporny na leczenie inhibitorami kalcyneuryny Brak częściowej remisji po 6 miesiącach leczenia inhibitorami kalcyneuryny w adekwatnych dawkach i pod kontrolą stężenia leku ZN oporny na wielolekową farmakoterapię Brak całkowitej remisji po 12 miesiącach leczenia 2 lekami o różnym punkcie uchwytu działania Terapia ZN Leczenie obrzęków Ograniczenie podaży soli w diecie dotyczy wszystkich dzieci w ostrej fazie choroby. Przed rozpoczęciem terapii należy ocenić stopień nawodnienia pacjenta, który warunkuje dalsze postępowanie (tabele 10, 11). Stosowanie dożylne ekspanderów u pacjentów z hipowolemią powinno odbywać się w ośrodkach klinicznych dysponujących doświadczeniem w ich stosowaniu z uwagi na ryzyko powikłań. Podanie albumin może skutkować obrzękiem płuc, podaż dekstranu niskocząsteczkowego może być obarczona ryzykiem wystąpienia reakcji alergicznej. Tab. 10. Ocena stopnia nawodnienia dziecka z ZN [1] Parametry kliniczne i biochemiczne Hipowolemia Normo/hiperwolemia pierwotna przyczyna obrzęków hipoalbuminemia → ↓ ciśnienia onkotycznego wzrost aktywności kanału sodowego ENaC w cewce zbiorczej → retencja Na zimne kończyny + — czas powrotu włośniczkowego > 2 sekund 20 g/l stężenie Na w moczu 10 mmol/l Tab. 11. Zasady leczenia obrzęków nerczycowych • Ograniczenie podaży soli < 35 mg/kg • W hiponatremii – dodatkowo zmniejszenie podaży płynów • W hipowolemii: – 20% roztwór albumin w dawce 0,5–2 g/kg w powolnym wlewie dożylnym lub – Dekstran 40 – 5–10 ml/kg w powolnym wlewie dożylnym – następnie furosemid dożylnie 5–10 mg/kg • W normo/hiperwolemii – doustne leki moczopędne: – furosemid 1–3 mg/kg w 3–4 dawkach – hydrochlorotiazyd 1–2 mg/kg w 2–4 dawkach – spironolakton 1–4 mg/kg w 2–4 dawkach Leczenie pierwszego rzutu ZN Lekiem z wyboru w leczeniu pierwszego i kolejnych rzutów ZN są steroidy (tabele 12, 13). W świetle najnowszych wytycznych, opartych na międzynarodowych doświadczeniach, czas leczenia pierwszego rzutu został skrócony z 6 do 3 miesięcy [2, 4, 12]. W nawrotach o ciężkim przebiegu możliwe jest zastosowanie wysokich dawek steroidów podawanych dożylnie. Trzy pierwsze „pulsy” metylprednizolonu w dawce 10 mg/kg są podawane codziennie, kolejne 3 – co drugi dzień. Tab. 12. Leczenie pierwszego rzutu ZN [2, 3] Dawka ... Pozostałe 70% treści dostępne jest tylko dla Prenumeratorów Co zyskasz, kupując prenumeratę? 6 wydań czasopisma "Forum Pediatrii Praktycznej" Nielimitowany dostęp do całego archiwum czasopisma Dodatkowe artykuły niepublikowane w formie papierowej ...i wiele więcej! Sprawdź Jednym z charakterystycznych symptomów tocznia rumieniowatego układowego jest pojawienie się na skórze rumienia w kształcie motyla. Niestety, to niejedyny objaw tej choroby. Toczeń może zaatakować wiele narządów, powodując w nich szereg zmian. Dowiedz się więcej na jego temat. Poznaj przyczyny, metody diagnostyki i leczenia. Co to jest toczeń rumieniowaty układowy? Złożona wielonarządowa choroba autoimmunologiczna z okresami nawrotów i remisji to toczeń rumieniowaty. W języku angielskim choroba ta nosi nazwę systemic lupus erythematosus, stąd często występującym skrótem jest SLE. Toczeń rumieniowaty układowy może atakować różne narządy ciała, a przede wszystkim: krew, stawy, nerki, ośrodkowy układ nerwowy, skórę. Dane Paediatric Rheumatology European Society wskazują, że choroba dotyczy ludzi na całym świecie, jednakże częściej rozpoznaje się ją u Azjatów, rdzennych Amerykanów, Latynosów i Afroamerykanów. Na SLE choruje około 1 na 2500 Europejczyków, z czego około 15 proc. chorych to osoby poniżej 18 roku życia. W związku z okresem w życiu, w jakim ujawnia się choroba, tocznia nazywa się młodzieńczym toczniem rumieniowatym układowym, toczniem okresu dziecięcego itp. Według klasyfikacji ICD11 toczeń rumieniowaty układowy to „autoimmunologiczna nieswoista narządowo choroba zapalna charakteryzująca się obecnością przeciwciał przeciwko DNA, RNA i innym składnikom jądra. Ma bardzo zmienny obraz kliniczny i przebieg, od ostrego, piorunującego, zagrażającego życiu zaburzenia z zajęciem serca, ośrodkowego układu nerwowego i nerek po przewlekłą, przewlekłą, bliznowatą chorobę skóry”. W tym zestawieniu choroba jest oznaczona kodem Przyczyny tocznia rumieniowatego układowego Powody, dla których pojawia się ta choroba są wciąż nie do końca jasne. Istnieje jednak kilka hipotez, które wskazują na domniemane przyczyny tocznia. Oto najpopularniejsze z nich: czynniki genetyczne – wskazuje się, że dziedziczenie może być jedną z przyczyn tocznia. Dotychczas jednak nie określono, jakie konkretnie geny mogą wpływać na rozwój tej choroby. Zauważono tu także ciekawą zależność. Jeżeli u jednego z bliźniąt rozpoznano SLE, to u drugiego z nich ryzyko zachorowania na tocznia układowego będzie o połowę mniejsze; zaburzenia hormonalne – toczeń częściej dotyczy kobiet w wieku rozrodczym albo stosujących estrogenową terapię zastępczą; ekspozycja na związki chemiczne czy leki, np. na rtęć albo krzemionkę; środowiskowe – ekspozycja na światło słoneczne może sprzyjać zachorowaniu; zakażenia wirusowe – przewlekłe zakażenie wirusem Epsteina-Barra może zwiększać ryzyko zachorowania. Objawy tocznia rumieniowatego układowego Choroba daje szerokie spektrum dolegliwości, dotykających różnych narządów i układów. Amerykańskie Towarzystwo Reumatologiczne wyszczególniło kryteria klasyfikacyjne tocznia układowego. Aby stwierdzić tę chorobę trzeba rozpoznać przynajmniej 4 objawy spośród tej listy: objawy ogólne tocznia: pierwsze symptomy tocznia to łatwa męczliwość, utrata masy ciała, gorączka, limfadenopatia – należy pamiętać, że są to dość nieswoiste dolegliwości, dlatego jest tu niezbędna diagnostyka ogólna, która pozwoli wykluczyć choroby nowotworowe czy procesy zapalne; objawy tocznia rumieniowatego układowego w układzie oddechowym: ból w klatce piersiowej przy wdechu, rzadziej krwotok płucny, zapalenie płuc, nadciśnienie płucne; objawy tocznia na skórze: pojawienie się rumienia w kształcie motyla, zmiany krążkowe, które mogą pozostawiać blizny, nadwrażliwość na słońce po krótkiej nawet ekspozycji; może wystąpić tzw. objaw Raynauda wywołany odruchowym skurczem naczyń obwodowych kończyn, rozwój bolesnych guzków, a także łysienie plackowate; objawy ze strony układu mięśniowo-szkieletowego: uogólnione bóle stawowe, niewielkie obrzęki stawów, osłabienie siły mięśniowej; objawy pojawiające się w układzie krążenia: wymienić tu trzeba zapalenie osierdzia, a także rzadkie występowanie zapalenia mięśnia sercowego, arytmię serca, zapalenie wsierdzia Libmana-Sacksa prowadzące do dysfunkcji zastawek, epizodów zatorowych czy niewydolności serca; naukowcy widzą także związek pomiędzy toczniem układowym a wczesnym rozwojem choroby wieńcowej; objawy ze strony układu pokarmowego: o toczniu układowym może świadczyć chociażby owrzodzenie jamy ustnej czy też wystąpienie zapalenia naczyń jelita, zapalenia otrzewnej, zapalenia dróg żółciowych, zapalenia trzustki czy wodobrzusza; objawy ze strony nerek: toczniowi układowemu towarzyszą też choroby nerek. Co ciekawe, jak twierdzą badacze Paul P. Smith oraz Caroline Gordon, znacznie częściej objawy ze strony nerek obserwuje się u pacjentów pochodzących z Karaibów niż u chorych z Azji czy ludzi rasy kaukaskiej; objawy ze strony układu nerwowego: SLE najczęściej w tym obszarze charakteryzuje się bólami głowy, napadami drgawek, aseptycznym zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych, pląsawicą, zaburzeniami poznawczymi czy psychozą; kwestia rozrodczości: u pacjentek z toczniem rumieniowatym układowym znacznie częściej niż u osób zdrowych rozpoznaje się poronienia, występuje u nich podwyższone ryzyko martwych urodzeń. Co więcej, u kobiet z tą chorobą znacznie szybciej pojawia się menopauza z powodu przeciwciał skierowanych przeciwko jajnikom. Diagnostyka tocznia rumieniowatego układowego Przez swój niejednolity obraz kliniczny, toczeń rumieniowaty układowy jest trudny do wykrycia i wymaga szeregu badań. W pierwszej kolejności diagnostyka choroby opiera się na zebraniu wywiadu lekarskiego oraz przeprowadzeniu badania fizykalnego. Przydatnym narzędziem diagnostycznym są Kryteria rozpoznania tocznia rumieniowatego układowego wg American College of Rheumatology, które zostały opisane już w tym artykule. Spełnianie minimum 4 kryteriów może wskazywać na to, że pacjent choruje na tę chorobę. Lekarz może swoją diagnostykę uzupełnić również o takie badania jak: określenie poziomu stężenia CRP, echokardiogram, zdjęcie RTG stawów, badanie pod kątem przeciwciał innych niż ANA, tomografię komputerowa, rezonans magnetyczny, biopsję nerek, aby ustalić, czy doszło również do ich uszkodzenia. Leczenie tocznia rumieniowatego układowego Jak dotąd toczeń rumieniowaty układowy to choroba nieuleczalna, dlatego jego leczenie opiera się przede wszystkim na łagodzeniu objawów. Lekarz musi nadążyć za tym, co dzieje się w organizmie człowieka, dlatego leczenie jest zmienne tak jak choroba. Terapia tocznia rumieniowatego zależy od jego postaci. Istnieje wiele substancji, które mogą skutecznie spowolnić, a nawet zapobiegać ewentualnemu zniszczeniu narządów. Oto kilka metod leczenia tocznia rumieniowatego: farmakologiczne metody w przypadku łagodnych postaci tocznia, które nie zagrażają narządom ważnym z punktu widzenia utrzymania czynności życiowych – w takich przypadkach lekami dedykowanymi są niesterydowe leki przeciwzapalne oraz glikokortykosterydy wyciszające objawy bólowe. Istotne jest również stosowanie leków przeciwmalarycznych i maści z zawartością glikokortykosteroidów, działających na zmiany skórne. Nawroty i zaostrzenia leczone są metotreksatem, azatiopryną, mykofenolanem mofetylu. leczenie farmakologiczne średnich i ciężkich rodzajów tocznia, który zajął już istotne dla funkcji życiowych narządy – w przypadku średniego i ciężkiego przebiegu tocznia, który może zagrażać działaniu narządów niezbędnych do utrzymania funkcji życiowych stosuje się leki immunosupresyjne. Leki często stosowane na tym etapie zawierają takie substancje jak cyklofosfamid czy rytuksymab. leczenie chirurgiczne – jeżeli choroba doprowadza do niewydolności narządów, lekarz musi rozważyć przeszczep uszkodzonego organu, np. nerki. sposoby leczenia ciężarnych – to prawdziwe wyzwanie dla lekarza, ponieważ nie ma pewnych dowodów co do bezpieczeństwa leczenia w ciąży. Kobietom ciężarnym podaje się zwykle małe dawki aspiryny i hydroksychlorchinę. W minimalizowaniu dolegliwości tocznia rumieniowatego układowego znaczącą rolę odgrywa rehabilitacja. Fizjoterapia pomoże wzmocnić mięśnie, spowolni zmiany związane z deformacją stawów czy kości, a także będzie pomocna w minimalizowaniu dolegliwości bólowych. Nie są dostępne badania prenatalne, które pomogłyby w diagnostyce tocznia rumieniowatego. Choroba może pojawiać się już u noworodków w związku z przenikaniem przez łożysko przeciwciał matki. Zaburzenia i objawy najczęściej dotyczą skóry oraz serca. Zwykle ustępują po około 6 miesiącach. Dzieci, które mogą być obciążone genetycznie toczniem, powinny unikać czynników, które mogłyby wspomóc pojawienie się lub nasilenie choroby. Zaliczyć do nich można: stosowanie hormonów, sytuacje stresowe, przyjmowanie niektórych leków, ekspozycja na słońce bez stosowania filtrów. Toczeń u dzieci w Europie występuje rzadko. Jak podają autorki artykułu „Diagnostyka i leczenie tocznia rumieniowatego układowego u dzieci…” na łamach „Forum Reumatologicznego” – choroba dotyka około 0,3-0,9/100 000 dzieci. Toczeń rumieniowaty u dzieci jest dość zróżnicowany: od praktycznie braku objawów po stan zagrożenia życia – u niektórych dzieci dochodzi do zajęcia nerek czy wystąpienia dolegliwości neuropsychiatrycznych. Leczenie opiera się na zapobieganiu nawrotów choroby. Lekarze czerpią głównie ze sposobów terapii osób dorosłych. Rokowania przy toczniu rumieniowatym układowym W ciągu ostatnich lat rokowania w toczniu układowym uległy poprawie, dzięki lekom immunosupresyjnym. Wciąż powstają nowe leki. Obecnie trwają badania nad lekami biologicznymi, co może poprawić jakość życia pacjentów i wpłynąć istotnie na jego długość. Dla porównania – jak podaje Dominik Samotij z Zakładu i Kliniki Dermatologii Uniwersytetu Rzeszowskiego w pracy „Leczenie tocznia rumieniowatego układowego…” – jeszcze w 1955 roku toczeń dawał złe rokowania. Wówczas zaledwie połowa pacjentów przeżywała 5 lat od czasu rozpoznania choroby. Obecnie 85 proc. chorych przeżywa 10 lat od momentu diagnozy, a 75 proc. – 20 lat od ustalenia choroby. Warto więc nie poddawać się i korzystać z możliwości, jakie daje nowoczesna medycyna. Dziękujemy za przeczytanie naszego artykułu do końca. Jeśli chcesz być na bieżąco z informacjami na temat zdrowia i zdrowego stylu życia, zapraszamy na nasz portal ponownie!

toczeń u dzieci forum